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TPE
La surdité, dysfonctionnement de l'audition
Il existe différentes causes de pertes auditives :
- La génétique
- Les maladies
- Les accidents
- le vieillissement
La génétique
La surdité d'origine génétique atteint aujourd'hui 1 à 3 enfants sur 1000. Ces surdités peuvent se déclencher à n'importe quelle moment de la vie de l'individu.
Il existe de nombreux syndromes liés à la génétique qui, en se déclenchant, provoquent une surdité. Ces syndromes se répartissent selon leur transmission génétique, qui est soit à caractère dominant soit à caractère récessif. Voici les plus fréquents :
Les transmissions à caractère dominant
On dit que la transmission est autosomique dominante, lorsque le gène en cause est porté par un autosome et lorsque la présence d'un seul allèle muté suffit pour que la maladie se manifeste. Ainsi cela peut toucher autant de filles que de garçons. Une personne atteinte a un risque de 50% de transmettre le syndrome à chacun de ses enfants. Il y a donc de fortes chances pour avoir au moins un sourd à chaque génération.
- Le syndrome de Waardenburg: la surdité est ici associé à des troubles de la pigmentation, au niveau des cheveux, de la peau ou des iris.
- Le syndrome branchio-oto-rénal : Celui-ci est lié à des malformations au niveau de l’oreille externe, moyenne ou interne ainsi que du rein.
Les transmissions à caractère récessif
On parle de transmission autosomique récessive lorsque le gène en cause est porté par un autosome et que la présence de deux allèles mutés du gène est nécessaire pour que la maladie se manifeste. Il y a, de même, autant de filles que de garçons atteints. Il n'y a pas de personnes malades à toutes les générations.
- Le syndrome de Usher : Ce syndrome associe une surdité congénitale à des troubles de la vue. Il en existe 3 différents, celui qui est le plus sévère provoque une surdité profonde et un retard de la vue (celle-ci ne se développe qu'à partir de l’adolescence).
- Le syndrome de Pendred : Il provoque, le plus souvent, une surdité congénitale (qui à la possibilité d'évoluer au fur et à mesure des années), ainsi qu'une malformation de l’oreille interne et à un trouble de la thyroïde.
- Le syndrome de Jervell, amène à une surdité et à des anomalies cardiaques.
Vocabulaire
Gène: C'est une petite portion d'ADN (acide désoxyribonucléique) qui contient l'information génétique de l'individu. Il est présent sous deux exemplaires, l'un venant de la mère et l'autre du père. Ces deux exemplaires sont des allèles.
Chromosomes: Ils sont localisés dans le noyau des cellules de notre organisme et sont porteurs des gènes. Il en existe, normalement, 23 paires dans notre corps.
Gonosome: Ce sont les chromosomes X et Y. Ils forment les chromosomes sexuels de notre organisme. C'est à dire ceux qui déterminent le sexe d'un individu.
Autosome: C'est un chromosome non sexuel. Les paires d'autosomes sont identiques chez les mâles et les femelles
Surdité Congénitale: Signifie être sourd dés la naissance. Les surdités qui se développent pendant l'enfance et la vie adulte ne sont pas congénitales.
Thyroïde: C'est une glande située à la base du cou qui fabrique des hormones. On parle d'hyperthyroïdie, lorsque la thyroïde produit trop d'hormones et d'hypothyroïdies lorsque la production hormonale est insuffisante.
Fonctions rénales: Ce sont les fonctions des reins.
Nous avons eu l'occasion de pouvoir rencontrer Emilie Levrault, une mal-entendante. Elle est touchée par un syndrome génétique qui est le syndrome d’Alport.
Les personnes touchées voient leur fonction rénale et leur audition se détériorer progressivement. Il y a aussi des risques pour qu'elles soient atteintes de certaines lésions à l'œil.
Le gène responsable est situé sur le chromosome X, ainsi les femmes (peu touchées) le transmettent à leurs enfants. Les hommes sont alors les plus sévèrement atteints.
Ce syndrome existe sous des dizaines de combinaisons différentes, la plus agressive et la plus rare étant la forme autosomique récessive. C'est justement la maladie que possède Emilie Levrault.
Les maladies
- Des maladies infantiles virales (maladie déclenchées par des virus ):
Le zona, la jaunisse et les oreillons sont des maladies qui peuvent attaquer (et donc endommager) le nerf auditif provoquant alors une surdité.
La rubéole, c'est l'une des maladies les plus fréquentes chez la femme enceinte. Si elle la contracte, son enfant pourra souffrir de troubles auditifs permanents (probabilité d'environ 10%).
- Des maladies microbiennes (déclenchées par un microbe) :
Comme les méningites, en particulier les méningites à pneumocoques ou méningocoques, sont responsables, chez l'enfant comme chez l'adulte, d'atteintes auditives.
- Des infections de l'oreille
- L'otite moyenne: elle correspond à une inflammation de l'oreille moyenne. Elle n'entraîne pas de problèmes d'audition permanents si elle est correctement traitée.
- L'otite séreuse: un liquide s'accumule dernière le tympan. Au début peu épais et aqueux, il peut ensuite s'épaissir et devenir difficile à éliminer.
- Tumeurs du nerf cochléaire
Les accidents
- Un geste malencontreux dans l'oreille externe, réalisé avec un coton-tige, une allumette, une brindille, une épingle à cheveux, des trombones,...
- Plongée sous-marine profonde
- vols en avion
- Les médicaments: en effet en fonction de la dose et de la durée du traitement, certains médicaments peuvent provoquer une pertes auditive (comme la quinine, les diurétiques utilisés pour traiter l'hypertension artérielle et même certains antibiotiques).
- Un accident de voiture peut provoquer un traumatisme crânien et donc amené a une surdité si l'aire auditive est touchée.
- Une explosion ou une exposition prolongée à des sons trop intenses sans protection adéquate (musique forte, machines utilisées sur les chantiers) peut causer un traumatisme sonore (chocs et lésions de l'oreille).
- L'usage d'écouteurs pour la musique est nuisible à l'audition
- Les boîtes de nuits et les concerts sont eux aussi des lieux où la musique est beaucoup trop forte et cela provoque donc d'importants dégâts dans notre oreille.
- Des accouchements prématurés
- Le manque d'oxygène à la naissance peut aussi entraîner de graves lésions des oreilles et donc des troubles auditifs.
La vieillesse
- La presbyacousie : En vieillissant, les cellules ciliées de l'oreille interne commencent à mourir. Cela amène alors à une perte auditive évolutive qui survient chez des sujets âgés de plus de 50 ans. Il faut savoir que plus de la moitié des personnes âgées de plus de 80 ans souffrent de perte auditive.
La presbyacousie amène à des difficultés pour entendre les sons aigus (ceux qui sont le plus utilisés pour la compréhension) donc pour entendre et comprendre ce que les gens disent. Les sons contenant des consonnes, comme s, t, k, p et f sont les plus confondus.
Les différents niveaux de surdité
La surdité légère
Lorsqu'on est atteint d'une surdité légère ont à du mal à suivre certaines conversations, surtout dans des endroits bruyants. Les paroles normales sont perçues, mais lorsque quelqu'un chuchote ou parle à voix basse cela peut être difficile de l'entendre. Il y a une perte auditive de 20 à 40 décibels (unité utilisée pour mesurer, entre-autre, l'intensité des sons)
La surdité sévère
Les sons les plus faibles que les personnes atteintes par cette surdité peuvent entendre sont de l'ordre de 70 à 95 décibels. Leur audition peut s'améliorer grâce au port d'aides auditives puissantes mais ils devront encore s'appuyer sur la lecture labiale car cela ne leur permettra pas de retrouver toute leur audition. Certains utilisent la langue des signes.
La surdité totale
Aussi appelée cophose, cette personne ne perçoit aucun sons en dessous de 120 décibels. La langue des signes et la lecture labiale seront donc necessaire
La surdité moyenne
La perte auditive est ici comprise entre 40 à 69 décibels (dbs). La parole n'est perçue que si elle est forte. Ainsi, sans aide auditive, lorsqu'on est atteint d'une surdité moyenne, on a de la peine à suivre une conversation.Il peut aussi y avoir des troubles importants du langage et de l'articulation.
La surdité profonde
Les personnes atteintes par cette surdité n'entendent pas les sons de 95 à 120 décibels. Pour information, 100 dB représente le bruit d'un marteau-piqueur et 120dB celui d'un réacteur d'avion à 10 mètres. Cette personne a donc aucune perception de la voix. La langue des signes ainsi que la lecture labiale leur sont vraiment indispensables. Cette surdité peut, elle-même, être divisée en trois. Cela va permettre lors d'un diagnostique d'être plus précis sur la surdité de l'individus.
- 1er (perte auditive entre 90 et 100 dbs)
- 2ème (entre 100 et 110 dbs)
- 3ème (entre 110 et 120 dbs)
Les différents types de surdité
La surdité de transmission
On a une surdité de transmission lorsque que l'oreille externe ou l'oreille moyenne sont atteintes. Cette surdité est d'ordre mécanique et est accessible à des traitements médicaux ou chirurgicaux.
Diverses causes peuvent être à l'origine de ce type de surdité
Dans l'oreille externe:
- la formation d'un bouchon de cérumen: Il s'agit de l'accumulation du cérumen en quantité important dans le conduit auditif externe. Si le bouchon occupe tout le canal il est alors la cause d'une forte perte auditive.
- La présence d'un corps étranger: La présence (par inadvertance) de boulettes de coton, d'extrémités de coton tige, des morceaux de pâte d'atténuation du bruit (boule quies) dans le conduit auditif, provoque une surdité partielle.
- Furoncle du conduit: Il s'agit d'un abcès (bouton) qui se développe dans le conduit auditif.
- Exostose du conduit: C'est lorsque l'os du conduit auditif continue de s'accroitre, réduisant progressivement le diamètre de ce conduit, pouvant même l'obstruer totalement.
- Malformations: Cela peut être des malformations au niveau du pavillon de l'oreille et du conduit auditif. Cela peut même être une absence totale de conduit ou de pavillon.
Dans l'oreille moyenne:
- Une perforation du tympan dans l'oreille moyenne: Il y a des perforation de type accidentelles (vue précédemment), ou dues à des otites qui endommagent la membrane et empêchent sa cicatrisation.
- Une rupture de la chaîne des osselets, provoquée par certaines otites (otites chroniques, moyennes)
- L'otospongiose: c'est une croissance anormale des trois petits os de l'oreille moyenne et plus précisément l'étrier. Une partie de l'os va croître de façon anormale et cela va empêcher l'étrier de vibrer normalement lors du passage du son.
Le saviez-vous ?
Les ondes sonores au delà de 90 décibels sont dangereuses et peuvent provoquer une surdité
La surdité de Perception
La surdité de perception est liée à un dysfonctionnement au niveau de l'oreille interne et des voies nerveuses. En effet, bien que la transmission de l'information sonore par le tympan et les osselets jusqu'à l'oreille interne soit normale, elle ne peut pas être transformée en signaux électriques et donc ne peut pas être transmise jusqu'au cerveau. La surdité de perception n'est pas opérable mais peut être appareillée. Il existe deux types de surdité de perception en fonction de l'emplacement du dysfonctionnement : La surdité de perception cochléaire ou rétro-cochléaire.
La surdité cochléaire (ou neurosensorielle)
Cette surdité cible principalement la cochlée de l'oreille interne. Elle est causé par un manque ou une détérioration des cellules sensorielles (cellules ciliées) dans la cochlée. A ce niveau, il existe différentes causes de surdité de perception:
- Le vieillissement naturel des cellules sensorielles qui est la cause principale d'une baisse de l'audition touchant l'oreille interne, cela provoque donc une presbyacousie.
- Lorsque notre oreille est exposée à un bruits trop fort, les ondes sonores trop puissantes entre dans la cochlée. Cela entraîne une stimulation excessive des cellules ciliées provoquant un cisaillement brutal des cils, ce phénomène est irréversible (c'est le traumatisme sonore)
- Les traumatisme crâniens (avec ou sans fracture du crâne), peuvent entraîner des lésions cochléaires importantes voire une destruction complète de l'organe sensorielle. Une fracture du crâne peut aussi provoquer une destruction immédiate des cellules sensorielles. La conséquence d'un traumatisme crânien ou sonore est une surdité totale (cophose).
La surdité rétro-cochléaire:
On parle de surdité de perception rétro-cochléaire lorsque le nerf auditif est endommagé, voire absent. Le traitement de l'information est effectué correctement par l'oreille interne, mais le nerf auditif est incapable de transmettre les signaux électriques jusqu'au cerveau. Les principales causes sont les tumeurs nerveuses. Cela correspond à une compression du nerf cochléaire et entraîne alors des troubles de l'équilibre et une baisse progressive de l'audition.
surdité mixte
C'est la combinaison d'une surdité de transmission et d'une surdité de perception. Une infection peut être à l'origine d'une surdité mixte, provoquant une détérioration importante du tympan et des osselets et empéchant aussi le bon fonctionnement de la cochlée.
surdité d'origine centrale
Des lésions au niveau de la zone de la perception auditive (dans le cerveau), causées par des tumeurs ou par des traumatismes, entraînent des troubles de l'audition.
A savoir :
Une personne sourde peut tout de même "écouter" de la musique grâce aux vibrations qu'ils perçoivent en pausant les mains sur des enceintes.
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